鉴别诊断
     左心疾病所致肺动脉高压 患者可有气促、呼吸困难、不能平卧。胸部X线平片：左房或/和左室大，肺淤血。超声心动图：左房扩大或/和左室扩大，左室收缩或舒张功能减退，可以确诊有无二尖瓣、主动脉瓣病变，一般伴有轻-中度肺动脉高压。心电图：左房或/和左室大的表现。右心导管检查：PCWP增高，肺动脉高压轻-中度升高。一般情况下跨肺压差(TPG＝mPAP-PCWP)＜12 mm Hg。
     肺脏疾病和（或）低氧所致肺动脉高压 长期慢性咳嗽、咳痰、喘息病史，打鼾病史，呼吸暂停病史，结核病史或粉尘职业史，或长期吸烟等。体格检查：紫绀、杵指状（趾）、颈静脉充盈，桶状胸或胸廓畸形，肺气肿体征，可闻及哮鸣音或湿罗音。X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象。实验室检查：血红蛋白和红细胞增多，血气分析：PaO2下降，PaCO2增加。肺功能：明显通气（阻塞性、限制性或混合性）和/或弥散功能异常。多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。
     慢性血栓栓塞性肺动脉高压 患者可有下肢静脉曲张、长期卧床、长途飞机旅行、外伤、骨科手术病史等，出现活动后胸闷，气短，活动耐量下降。病程较长，一般在数年以上。X线胸片：肺血分布不均匀，肺部阴影等。肺动脉增强CT：可见充盈缺损，肺动脉内血栓形成。MRI：可发现管腔内的典型征象，如管腔内网状条索状狭窄、管腔连续性中断等。核素肺通气/灌注显像：表现为一处或多处不匹配的、节段性、不规则的肺灌注缺损。血气分析发现动脉血氧分压和二氧化碳分压降低，肺泡动脉氧分压差增大。
治疗
    PH是一种严重的慢性疾病，在过去几年，PH的治疗有了很大进展，患者的症状得到改善，寿命延长，但是PH的治疗不能仅仅依靠单药，而是需要制订有针对性的整体治疗方案，包括一般治疗、传统治疗和有针对性的靶向治疗。
 一般治疗 
　鼓励患者树立战胜疾病的信心。因为体育锻炼可以显著提高患者的运动耐力，建议患者根据自身条件进行适当的体育锻炼。同时建议进行适度的康复训练，以减少因为缺少运动导致的外周肌肉萎缩。妊娠期妇女注意避孕。注意避免感染，因为PH患者容易患肺部感染，而这是致命的，约7%的患者会因肺炎死亡。
传统治疗  
    吸氧 吸氧被证实可以降低PH患者的肺血管阻力，对于右向左分流的先天性心脏病，COPD合并PH患者的动脉血氧分压持续在60 mm Hg以下，建议吸氧治疗。但是尚需要有证据进一步证实吸氧对PH患者是有益的。
   利尿剂 右心功能衰竭会导致体液潴留，引起腹水、下肢水肿等，临床试验证明，有体液潴留的患者使用利尿剂可明显改善临床症状。使用利尿剂要注意监测患者的肾功能和电解质情况。
　抗凝药 PAH患者凝血和纤溶系统表现异常，容易形成肺动脉内原位血栓，故PAH患者有必要进行抗凝治疗。目前关于口服抗凝药有益的研究主要局限在IPAH和遗传性PAH及食物抑制剂相关的PAH，其他类型的PAH患者是否需要抗凝，首先要衡量出血风险。一般使INR控制在1．5～2．0之间。
    地高辛 地高辛可以改善IPAH患者的心输出量，心输出量＜4 L／min或心搏指数＜2．5 L/min·m2是应用地高辛的绝对指征；另外，右心室明显扩张、基础心率＞100次／min、心室率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征。
　多巴胺 是重度右心衰竭(心功能Ⅳ级)和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物。
治疗新突破
     钙通道阻滞剂 IPAH患者的血管平滑肌细胞肥大、增生，血管收缩，故考虑可以使用CCB治疗，但是只有急性肺血管扩张试验持续阳性的患者才能从治疗中受益，故需定期复查急性肺血管扩张试验。
    前列环素类似物 前列环素可引起血管舒张，同时具有细胞保护和抗增殖作用。目前我国常用的药物有贝前列素、伊洛前列素，国外还曾应用依前列醇、曲前列素的针剂。口服的曲前列素疗效研究正在进行。
    内皮素受体拮抗剂 PAH患者体内内皮素-l水平明显升高．内皮素-l可促血管收缩及心肌肥大，它的浓度与PAH严重程度和预后具有相关性。PAH时内皮素受体在丛状损伤的血管中呈高表达，故内皮素受体拮抗剂可通过此途径发挥作用。
 ５型磷酸二酯酶抑制剂 磷酸二酯酶5的抑制剂通过升高细胞内环磷鸟苷水平舒张血管并起到抗血管平滑肌细胞增殖的作用。目前我国常用的药物有西地那非和伐地那非，国外还有他达那非。
    Rho激酶抑制剂 Rho激酶抑制剂轻度降低平均肺动脉压，同时可提高心脏指数可减低肺动脉压。目前药物有法舒地尔。
　血小板衍生生长因子(PDGF) PDGF与内皮细胞增殖和平滑肌细胞的迁移有关，在PAH的发病机制中PDGF也参与其中。药物有伊马替尼，长期应用可引起心脏毒副作用。
    他汀类药物 可增强内皮功能，并能诱导增生的肺血管病变细胞凋亡。目前药物较多，主要有辛伐他汀、普伐他汀等。
 其他 内源性血管舒张活性肽ghrelin和选择性5-羟色胺载体抑制剂氟西汀对应用野百合碱的PAH小鼠模型有预防和转逆作用。